Болезни у детей Болезни сердечно-сосудистой системы
Атриовентрикулярная коммуникация
Порок связан с нарушением развития перегородки сердца
и атриовентрикулярных клапанов. Вариантов порока множество.
Клинические симптомы зависят от анатомической формы
порока, при этом происходит сброс крови из левой половины
сердца в правую на уровне предсердий и желудочков.
Тяжесть течения в первой фазе порока определяется большим
сбросом крови в венозное русло, в связи с этим развиваются
легочная гипертензия и ранняя сердечная недостаточность.
Этот порок устанавливается у 60% больных на первом году жизни. Обычно дети плохо развиваются физически и значительно
отстают в весе и росте. Отмечаются бледность, одышка при физической нагрузке. Характерным симптомом является цианоз,
который бывает постоянным и прогрессирующим или приступообразным. Быстро расширяются границы сердца в поперечнике
и вверх. Быстро формируется сердечный горб. Верхушечный
толчок смещается влево и вниз, наблюдаются эпигастральная
пульсация и разлитой сердечный толчок.
При полной форме порока в третьем—четвертом межреберье
имеет место систолическое дрожание, грубый систолический
шум, прослушивающийся над всей сердечной областью, на верхушке сердца прослушивается диастолический шум.
В случае неполной формы на верхушке сердца прослушиваются систолический и диастолический шумы.
Диагностике порока помогает электрокардиограмма, показывающая отклонение электрической оси сердца влево, наблюдаются блокада ножек пучка Гиса, удлинение атриовентрикулярной проводимости и перегрузка правого или обоих желудочков,
а также предсердия. На рентгенограмме определяется увеличение правых отделов сердца, особенно предсердия, в сочетании с легочной гипертензией.
В раннем возрасте отмечается тотальное увеличение сердца.
Уточнить диагноз помогает инструментальное обследование
сердца.
Во второй фазе порока нарастает легочная гипертензия.
Третья — терминальная фаза протекает с резко выраженной
легочной гипертензией и недостаточностью сердца.
Лечение заключается в пластической реконструкции аномалий в зависимости от степени выраженности порока.