>>> Перейти на полный размер сайта >>>

Болезни у детей
Болезни сердечно-сосудистой системы

       

Дефекты межпредсердной перегородки

Наиболее часто встречающийся порок сердца, чаще он регистрируется у девочек. Незаращение межпредсердной перегородки возникает за счет патологического развития первичной и вторичной межпредсердных перегородок и эндокардиальных валиков. Первичный дефект межжелудочковой перегородки сочетается с аномалиями атриовентрикулярного канала и клапанов и часто приводит к летальному исходу.

Вторичный дефект локализуется в средней трети межпредсердной перегородки в области овального отверстия. Существуют также дефекты венозного синуса, дефект в области впадения нижней полой вены, отсутствие межпредсердной перегородки и др.

Порок распознается в периоде новорожденности и на первом году жизни в 40% случаев, у остальных — между вторым и пятым годом жизни.

Сброс артериальной крови слева направо приводит к нарушению гемодинамики, выражающемуся в увеличении минутного объема малого круга кровообращения. Возникают разница между давлением в левом и правом предсердиях, более высокое положение левого предсердия, сопротивление и объем сосудистого ложа легких. Все это способствует образованию шунта.

При высоком сосудистом сопротивлении малого круга кровообращения у новорожденных шунт будет право-левым. В результате этого возникает цианоз. В дальнейшем возникает лево-правый шунт, вызывающий гипертрофию правого сердца. Компенсаторная гипертрофия правого желудочка может привести к развитию вторичного стеноза его выходного отдела. У половины больных детей отмечается нормальное физическое развитие, у 1/4 больных имеется отставание в весе и росте, у других — отставание в весе.

При вторичном дефекте больные жалуются на одышку, боли в области сердца, повышенную утомляемость.

При обследовании больных отмечаются бледность слизистых оболочек и кожи, легкий цианоз. Могут отмечаться расширение и пульсация вен шеи. Эпигастральная пульсация наблю- дается при перегрузке правого желудочка. Граница сердца при перегрузке правого желудочка сдвигается влево, вправо — при увеличении правого предсердия. Сосудистый пучок расширяется влево за счет увеличения основного ствола легочной артерии. При аускультации прослушивается систолический шум различной интенсивности, располагающийся во втором—третьем межреберье слева от грудины.

Течение дефектов межпредсердной перегородки связано с размером дефекта перегородки, со степенью нарушений приспособительных реакций и тяжестью нарушений гемодинамики. В первую фазу течения порока у 30% больных диагностируется сердечная недостаточность, сопровождающаяся инфантильностью, гипертрофией, затяжными пневмониями. В случае легкого течения порока нарушения гемодинамики выражены очень слабо, в связи с этим порок распознается на втором-третьем году жизни.

При второй фазе клиника выражена отчетливо. В третьей фазе различают:

  1. прогрессирующую легочную гипертензию, заканчивающуюся тромбоэмболией легочной артерии или острой правожелудочковой недостаточностью;
  2. развитие хронической сердечной недостаточности;
  3. появление дистрофических изменений в паренхиматозных органах.

Осложнениями при дефектах межжелудочковой перегородки могут быть рецидивирующие пневмонии с развитием ателектазов, хроническая пневмония и бронхоэктопическая болезнь, возможно развитие тяжелых болевых приступов.

Прогноз зависит от величины дефекта и тяжести гемодинамических нарушений.

Диагностика основывается на данных клинического осмотра. На рентгенограмме — расширение легочных сосудов, увеличение правых отделов сердца, выбухание дуги легочной артерии. На ЭКГ — гипертрофия правых отделов.

Лечение хирургическое — ушивание дефекта и пластика. Небольшие дефекты нередко закрываются самопроизвольно по мере роста ребенка.

Рейтинг@Mail.ru
Рейтинг@Mail.ru