Болезни у детей Болезни сердечно-сосудистой системы
Врожденные пороки сердца
Врожденные пороки сердца представляют собой аномалии
развития сердца и крупных сосудов, возникшие в период внутриутробного развития ребенка.
По данным ВОЗ, они наблюдаются у 1% новорожденных детей. Формирование врожденных пороков происходит на различных этапах эмбрионального развития ребенка, и особенно на
8—12-й неделе внутриутробного периода. Нарушение эмбрионгенеза вызывается разными причинами. Имеют значение следующие факторы:
генетические;
вирусные инфекции (краснуха, корь, паротит, полиомиелит
и др. заболевания матери);
токсоплазмоз беременных;
воздействие на беременных токсических и химических факторов;
радиоактивное облучение;
заболевания матери во время первой половины беременности (токсикозы беременных, предшествующие аборты, беременность в возрасте старше 35 лет);
наследственное предрасположение;
алкоголизм матери.
Клиника. Различают три фазы течения врожденных пороков сердца.
I — фаза адаптации.
II — фаза относительной компенсации.
III — терминальная фаза.
Первая фаза наблюдается в тот период, когда происходит
приспособление ребенка к имеющимся условиям гемодинамики,
связанным с имеющимся пороком. Если нарушения незначительные, приспособление ребенка к необычному кровообращению проходит легко, в других случаях происходит значительное
нарушение гемодинамики, которое приводит к смерти детей, не
справившихся с возникшей экстремальной ситуацией.
Во второй фазе заболевания улучшается состояние и физическое развитие ребенка в раннем возрасте, фаза относительной компенсации развивается к 3—4 годам жизни ребенка.
Третья фаза — терминальная, развивается вслед за второй
фазой независимо от ее длительности. Состояние ребенка ухудшается, когда все компенсаторные возможности исчерпаны, тогда появляются цианоз, одышка, тахикардия, выявляются признаки сердечной недостаточности, и наступает смерть ребенка.
Большинство пороков на первом году жизни распознается по
характерным клиническим признакам: шумам в сердце, изменениям границ сердца, цианозу и одышке. Дети с врожденными
пороками сердца и нарушениями гемодинамики отстают в физическом развитии, отмечается деформация грудной клетки. Возникает деформация ногтевых фаланг в виде «часовых стекол»
или «барабанных палочек».
