Болезни у детей Заболевания новорожденных и детей раннего возраста
Механизмы формирования врожденных пороков развития
Формирование пороков происходит преимущественно в период эмбрионального морфогенеза (3—10-я неделя беременности) в результате нарушения процессов размножения, миграции,
дифференциации и гибели клеток. Эти процессы происходят
на внутриклеточном, экстраклеточном, тканевом, межтканевом,
органном и межорганном уровнях.
Нарушением размножения
клеток объясняют гипоплазию и аплазию органов. Нарушение
их миграции лежит в основе гетеротопий. Задержка дифференциации клеток обусловливает незрелость или персистирование
эмбриональных структур, а ее полная остановка — аплазию органа или его части. Нарушение физиологической гибели клеток,
как и нарушение механизмов адгезии («склеивание» и срастание эмбриональных структур), лежат в основе многих дизрафий
(например, спинномозговых грыж).
