Сифилис — это хроническое венерическое заболевание, обусловленное поражением кожи, слизистых оболочек, внутренних
органов, костей и нервной системы.
Врожденный сифилис — это инфекционное заболевание, заражение которым произошло от больной сифилисом матери
в период внутриутробного развития. Врожденный сифилис развивается в результате проникновения возбудителя в организм
плода через плаценту. Опасность трансплацентарного заражения зависит от времени заражения матери. Так, нелеченная беременная женщина с первичным или вторичным сифилисом
гораздо чаще передает инфекцию плоду, чем женщина со скрыто протекающей инфекцией. Заражение плода может происходить на любом сроке беременности, но чаще всего это случается в течение последних 3 месяцев. Традиционно выделяют
ранние и поздние проявления врожденного сифилиса.
Ранний врожденный сифилис — это врожденный сифилис
у плода и у детей 2 лет, характеризующийся сифилитической
пузырчаткой, уплотнением кожного покрова, поражением слизистых оболочек, внутренних органов, костной ткани, глаз.
Поздний врожденный сифилис — врожденный сифилис у детей старше 2 лет, обусловленный так называемой триадой Гетчинсона и поражением кожного покрова, внутренних органов
и костей.
Скрытый врожденный сифилис — врожденный сифилис, при
котором симптомы не наблюдаются и лабораторные анализы
спинномозговой жидкости в норме.
Известно, что возбудитель сифилиса — бледные трепонемы — проникают в организм плода через плаценту, начиная
с 10-й недели беременности, и происходит это тремя путями:
через пупочную вену, через лимфатические щели пупочных
сосудов, через поврежденную плаценту с током крови матери.
Ранний врожденный сифилис диагностируется у детей до 2
лет и включает: сифилис плода, сифилис грудного возраста, сифилис раннего детского возраста. Сифилис плода заканчивается
его гибелью на 6—7-м месяце беременности. Дети, рожденные
с активными проявлениями сифилиса, оказываются нежизнеспособными и быстро погибают. К признакам сифилиса плода
относятся: плод малого размера, малого веса; кожа морщинистая, вялая, грязно-желтого цвета, поврежденная; новорожденный имеет своеобразный «старческий вид»; внутренние органы
(печень, селезенка, легкие) увеличены, плотные. К достоверным
признакам сифилиса плода относятся: сифиломы внутренних
органов, обнаружение в пораженных органах бледных трепонем.
Сифилис детей грудного возраста (до 1 года) чаще всего
проявляется в первые 3 месяца жизни и отличается своеобразной симптоматикой. Это тяжелое заболевание, которое поражает все внутренние органы, центральную нервную систему,
костную систему и сопровождается специфическими изменениями кожи и слизистых оболочек. К вероятным признакам
врожденного сифилиса детей грудного возраста относятся:
пятнисто-папулезная сыпь на конечностях, ягодицах, лице,
мокнущие папулы вокруг рта и заднего прохода, беловатые
рубцы вокруг рта; седловидный нос (за счет прободения носовой перегородки, разрушения носовых хрящей и костей), ягодицеобразный череп (развивается в результате нарушения
формирования лобной и теменных костей). К достоверным
клиническим признакам врожденного сифилиса детей грудного возраста относятся: диффузный инфильтрат вокруг рта,
на ладонях, подошвах, ягодицах; вокруг рта образуются глубокие трещины, после которых остаются рубцы; сифилитическая пузырчатка (напряженные пузыри величиной от горошины до вишни с серозным или серозно-гнойным содержимым
в области ладоней и подошв); сифилитический насморк (различают три стадии: отек и уплотнение слизистой оболочки носа, гнойно-кровянистое отделяемое, изъязвление).
Врожденный сифилис раннего детского возраста (от 1 года
до 2 лет) имеет менее многообразные клинические симптомы.
На коже и слизистых отмечаются папулезные элементы. Могут отмечаться беловатые рубцы вокруг рта, орхиты (воспаление яичек), поражения печени, селезенки. Поражения нервной
системы отмечаются в виде умственной отсталости, гидроцефалии, менингита.
Клиническая симптоматика позднего врожденного сифилиса очень разнообразна. К допустимым симптомам позднего
врожденного сифилиса можно отнести сифилиды и гуммы, радиальные рубцы вокруг губ и на подбородке; ягодицеобразный
череп, «седловидный» нос, «саблевидные» голени. Седловидный нос, западение спинки носа возникают из-за сифилитического ринита, который разрушает место соединения носовых
хрящей и кости.
Трещины на коже в виде горизонтальных рубчиков, напоминающие лучи, остаются на месте предыдущих кожно-слизистых поражений в области рта, анального отверстия, наружных половых органов.
Выделяют также дистрофии, которые могут наблюдаться
не только при позднем врожденном сифилисе, но и при других заболеваниях. К дистрофиям относятся: высокое небо,
«инфантильный» мизинец, отсутствие мечевидного отростка
грудины, широко расставленные верхние резцы, «олимпийский» лоб, увеличение лобных и теменных бугров, повышенное
оволосение. К достоверным признакам позднего врожденного
сифилиса относится триада Гетчинсона: паренхиматозный кератит (покраснение и помутнение роговицы, светобоязнь, слезотечение, снижение остроты зрения); специфический лабиринтит (шум и звон в ушах, а затем полная потеря слуха
в связи с поражением слухового нерва); зубы Гетчинсона (дистрофия двух верхних центральных резцов, которые имеют
форму долота или отвертки с полулунной выемкой по режущему краю).