>>> Перейти на мобильный размер сайта >>>

Болезни у детей
Болезни крови

Методы лечения гемофилии

Основным принципом является введение в организм больного факторов, которые отсутствуют в его крови, т.е. проводимое лечение должно быть заместительным. В лечении гемофилии выделяют несколько важных моментов, таких как:

1. мероприятия по остановке общих и местных кровотечений;
2. лечение последствий кровотечения (гемартрозов, гематом и т.д.);
3. лечение осложнений гемофилии (присоединившихся инфекций);
4. профилактика кровотечений при гемофилии:
   1. специфические меры, включающие профилактику кровоточивости (введение специальных препаратов);
   2. неспецифические, включающие элементы ухода, режима, профессиональной ориентации и т.д.;
5. генопрофилактика (прохождение обследований) в семьях, имеющих больных гемофилией, позволяющая прервать дальнейшую передачу болезни.

Мероприятия по остановке кровотечений в первую очередь направлены на общее повышение свертываемости крови. Заместительная терапия проводится препаратами, содержащими антигемофильный фактор VIII. Он неустойчив и не сохраняется в консервированной крови и сухой плазме. Наиболее эффективен криопреципитат — препарат, содержащий в небольшом объеме значительное количество фактора, он также содержит и фибриноген — белок, способствующий свертыванию крови. Эффективной является и антигемофильная плазма, которая обеспечивает поддержание фактора VIII на уровне более 10% при кровотечениях легкой и средней тяжести. В неотложных ситуациях (при шоке) прямое переливание плазмы может обеспечить кровоостанавливающий эффект. Переливание консервированной крови дает низкие результаты.

Криопреципитат стоит первым в ряду антигемофильных препаратов при устранении кровотечений у больных гемофилией. При расчете необходимой дозы препарата учитывают степень выраженности и расположение кровотечений. При гемофилии А препараты крови вводят 2—3 раза в сутки, иногда бывает достаточно однократного введения криопреципитата. Все гемопрепараты вводят внутривенно и только струйно. Для остановки наружного кровотечения используют 5%-ный раствор аминокапроновой кислоты, кровоточащую поверхность или лунки удаленных зубов обрабатывают тромбином. Больным гемофилией строго не рекомендуется проводить любые внутримышечные инъекции, которые могут привести к образованию обширных гематом.

При микротравмах остановка наружного кровотечения может проводиться в домашних условиях. В этих целях необходимо постоянно хранить в холодильнике кровоостанавливающие препараты (гемостатическую губку, тромбин, 5%-ный раствор аминокапроновой кислоты), которыми обрабатывают поверхность кожи, слизистых оболочек ротовой полости, десен. Больные должны состоять на учете в диспансерной группе поликлиники и специализированном гематологическом центре.