Болезни у детей Болезни сердечно-сосудистой системы
Тетрада фалло
Это самый частый из пороков сердца. Для него характерны сужение
путей оттока крови из правого желудочка, дефект в мембранной части межжелудочковой перегородки, расположение аорты
под дефектом и гипертрофия правого желудочка. В случае сочетания этих пороков с дефектом перегородки предсердия порок
сердца носит название пентада Фалло. Если отсутствует дефект
межжелудочковой перегородки и имеется овальное окно, порок
носит название триады Фалло.
Тяжелое состояние ребенка связано со степенью стеноза, величиной коммуникаций между предсердиями или желудочками
и степенью смещения аорты вправо. Компенсация нарушений
при тетраде Фалло в первой фазе болезни происходит при увеличении транспорта кислорода, выработке большого количества
эритроцитов и избыточном содержании гемоглобина. В случае
отсутствия компенсаторных механизмов дети могут погибнуть
в первой фазе болезни. Компенсаторные механизмы развиваются
ко второй фазе болезни, но постепенно они истощаются. Замедление тока крови является причиной частого возникновения
тромбозов. Кроме этого, возникают дистрофические процессы
в сердечной мышце. Это приводит к развитию третьей, терминальной фазы. Клиника проявляется сразу после рождения
ребенка. Это цианоз, одышка при кормлении и крике, а затем
и в покое. Быстро формируются пальцы в виде «барабанных палочек» и почти в виде «часовых стекол», появляется сердечный
горб. Выражен акроцианоз. Граница сердца умеренно расширена влево.
Одышка у детей ограничивает их активность, они поздно
начинают ходить, нередко — в два–три года, жалуются на головокружение, обмороки, головные боли. В более позднем пе-
риоде болезни дети жалуются на боли в области сердца, сердцебиение.
Верхушечный толчок не пальпируется, эпигастральная пульсация усилена за счет гипертрофии правого желудочка. Первый
тон на верхушке усилен из-за малого наполнения левого желудочка. Второй тон на легочной артерии ослаблен, во второмтретьем межреберье слева от грудины — грубый систолический
шум. Положение обычно вынужденное.
Артериальное давление снижено. На рентгенограмме — специфическая форма сердца в виде башмака с подчеркнутой талией и задранной вверх округлой верхушкой. Легочные поля
прозрачны, сосудистый рисунок ослаблен. На ЭКГ — гипертрофия и перегрузка правых отделов, гипоксия миокарда. На ФКГ —
систолический шум.
При ангиографии — контраст и в аорте, и в легочной артерии, а также видны локализации дефекта.
Лечение оперативное и обычно проводится в два этапа. Сначала накладывается соустье между большим и малым кругами
кровообращения. Операцию проводят в раннем возрасте. В шесть–семь лет проводится пластика дефекта межжелудочковой перегородки и комиссуротония сросшихся створок легочной ар-
терии.