Болезни у детей Заболевания новорожденных и детей раннего возраста
Клиника гемолитической болезни новорожденных (ГБН)
Отечная форма — это наиболее тяжелое проявление резус-
ГБН. Типичным признаком является отягощенный анамнез матери — рождение предыдущих детей в семье с ГБН, выкидыши,
мертворождения, недонашиваемость, переливание резус-несовместимой крови, повторные аборты. При ультразвуковом исследовании плода характерна поза Будды — голова вверху, нижние
конечности из-за бочкообразного увеличения живота согнуты
в коленных суставах, необычно далеко расположены от туловища.
Из-за отека значительно увеличена масса плаценты. Как правило, матери страдают тяжелым гестозом в виде преэклампсии,
эклампсии. При рождении у ребенка отмечаются резкая бледность и общий отек, особенно выраженный на наружных половых органах, ногах, голове, лице; резко увеличенный в объеме
бочкообразный живот; значительное увеличение размеров печени и селезенки, приглушение сердечных тонов.
Отсутствие
желтухи при рождении связано с выделением непрямого билирубина плода через плаценту. Очень часто сразу после рождения развиваются расстройства дыхания из-за гипопластических
нарушений в легких. Нередко у детей с отечной формой ГБН
возникает геморрагический синдром (кровоизлияния в мозг, желудочно-кишечный тракт). Анемия и диспротенемия у подобных детей нередко приводят к сердечной недостаточности.
Желтушная форма — наиболее часто диагностируемая форма ГБН. У части детей желтуха отмечается уже при рождении
(врожденная желтушная форма). Чем раньше появилась желтуха, тем тяжелее обычно течение ГБН. При врожденной желтушной форме у ребенка часты инфекционные процессы. При тяжелых послеродовых формах резус-ГБН желтуха появляется
в первые 6 ч жизни, а при заболевании средней тяжести и легком — во второй половине первых суток жизни. При АВ0-ГБН
желтуха появляется на 2—3-й день жизни и даже позже. Интенсивность и желтушный цвет в течение некоторого времени изменяются: сначала — оранжевый цвет, после — бронзовый, потом — лимонный и наконец — оттенок недозрелого лимона.
Типичным также является увеличение печени и селезенки, желтушное окрашивание склер, слизистых оболочек, часто наблюдается отечность брюшной полости. По мере повышения уровня непрямого билирубина в крови дети становятся вялыми,
адинамичными, плохо сосут, у них снижаются физиологичные
для новорожденных рефлексы, появляются другие признаки
билирубиновой интоксикации. Билирубиновая энцефалопатия симптоматически не всегда диагностируется в первые 36 ч
жизни, и зачастую ее начальные признаки выявляют на 3—6-й
день жизни. Выделяют IV фазы течения.
I — преобладание симптомов отравления билирубином —
слабость, понижение мышечного тонуса и аппетита вплоть до
отказа от еды, монотонный неэмоциональный крик, отрыжка,
рвота.
II — появление классических признаков ядерной желтухи —
спастичность, ригидность затылочных мышц, вынужденное положение тела с негнущимися конечностями и сжатыми в кулак
кистями; периодическое возбуждение и резкий высокочастотный крик, выбухание большого родничка, подергивание мышц
лица или полная амимия, судороги, исчезновение реакции на
звук, сосательного рефлекса; остановки дыхания, иногда повышение температуры тела; прогрессирующее ухудшение неврологической симптоматики (обычно продолжается в течение суток).
III — период ложного благополучия и исчезновения спастичности (начиная с середины 2-й недели жизни), когда наблюдается обратное развитие неврологической симптоматики.
IV — период формирования клинической картины неврологических осложнений, начинается в конце периода новорожденности или на 3—5-м месяце жизни: параличи, парезы,
нарушение слуха, детский церебральный паралич, задержка
нервно-психического развития и др.
Летальный исход как следствие поражения мозга возможен
как в первой, так и во второй фазе билирубиновой энцефалопатии и отмечается на фоне появления геморрагического синдрома, расстройств сердечной деятельности и дыхания. Анемическая форма выявляется у 10—20% больных. Кожный покров
у детей бледный, преобладает слабость, плохо развит сосательный рефлекс. У них наблюдается увеличение размеров печени
и селезенки, в периферической крови — проявления анемии.
Уровень непрямого билирубина обычно нормальный или умеренно повышенный. Признаки анемии появляются в конце 1-й
или даже на 2-й неделе жизни. В ряде случаев анемия впервые
развивается на 3-й неделе жизни и под влиянием внешних
факторов — инфекционные заболевания, назначение некоторых медикаментов (сульфаниламиды, нитрофураны, парацетамол, витамин К, ацетилсалициловая кислота, антигистаминные препараты, тетрациклин и др.). Течение и прогноз ГБН
зависят от формы и тяжести болезни, своевременности и правильности лечения. При отечной форме прогноз нередко неблагоприятный.
Прогноз для жизни у большинства детей с желтушной формой болезни благоприятный. У 5—30% больных
с гипербилирубинемией 257—342 мкмоль/л, не имевших отчетливых неврологических расстройств в неонатальном периоде,
в дальнейшем отмечаются задержки психомоторного развития,
астенический синдром, неврозы и другие отклонения от нормы
в нервно-психическом статусе. У детей, перенесших желтушную форму ГБН, наблюдается высокая инфекционная заболеваемость на 1-м году жизни. Течение АВ0-ГБН, как правило,
более легкое, чем резус-ГБН: практически не встречается отечная форма, чаще бывает анемическая, а также — легкие и средней тяжести желтушные формы.