Основным принципом является введение
в организм больного факторов, которые отсутствуют в его крови, т.е. проводимое лечение должно быть заместительным. В лечении гемофилии выделяют несколько важных моментов, таких как:
мероприятия по остановке общих и местных кровотечений;
лечение последствий кровотечения (гемартрозов, гематом
и т.д.);
специфические меры, включающие профилактику кровоточивости (введение специальных препаратов);
неспецифические, включающие элементы ухода, режима,
профессиональной ориентации и т.д.;
генопрофилактика (прохождение обследований) в семьях,
имеющих больных гемофилией, позволяющая прервать дальнейшую передачу болезни.
Мероприятия по остановке кровотечений в первую очередь
направлены на общее повышение свертываемости крови. Заместительная терапия проводится препаратами, содержащими антигемофильный фактор VIII. Он неустойчив и не сохраняется в консервированной крови и сухой плазме. Наиболее
эффективен криопреципитат — препарат, содержащий в небольшом объеме значительное количество фактора, он также
содержит и фибриноген — белок, способствующий свертыванию крови. Эффективной является и антигемофильная плазма,
которая обеспечивает поддержание фактора VIII на уровне более 10% при кровотечениях легкой и средней тяжести. В неотложных ситуациях (при шоке) прямое переливание плазмы может обеспечить кровоостанавливающий эффект. Переливание
консервированной крови дает низкие результаты.
Криопреципитат стоит первым в ряду антигемофильных препаратов при
устранении кровотечений у больных гемофилией. При расчете
необходимой дозы препарата учитывают степень выраженности и расположение кровотечений. При гемофилии А препараты крови вводят 2—3 раза в сутки, иногда бывает достаточно
однократного введения криопреципитата. Все гемопрепараты
вводят внутривенно и только струйно. Для остановки наружного кровотечения используют 5%-ный раствор аминокапроновой кислоты, кровоточащую поверхность или лунки удаленных зубов обрабатывают тромбином. Больным гемофилией
строго не рекомендуется проводить любые внутримышечные
инъекции, которые могут привести к образованию обширных
гематом.
При микротравмах остановка наружного кровотечения может проводиться в домашних условиях. В этих целях необходимо постоянно хранить в холодильнике кровоостанавливающие
препараты (гемостатическую губку, тромбин, 5%-ный раствор
аминокапроновой кислоты), которыми обрабатывают поверхность кожи, слизистых оболочек ротовой полости, десен.
Больные должны состоять на учете в диспансерной группе
поликлиники и специализированном гематологическом центре.