Кора надпочечников синтезирует три вида гормонов: глюкокортикоиды, минералокортикоиды и андрогены. Основным
предшественником всех этих гормонов является холестерин.
Процесс образования отдельных гормонов довольно длителен,
на различных стадиях на эти процессы оказывают действие различные вещества. Секреция глюкокортикоидов и андрогенов
находится под контролем гипофиза и адренокортикотропного
гормона (АКТГ).
Механизм обратной связи, управляющей выработкой гормона, приводится в действие изменениями уровня
глюкокортикоидов в крови: его снижение способствует образованию АКТГ, что сопровождается повышением продукции
как глюкокортикоидов, так и андрогенов. При высоком уровне
глюкокортикоидов в крови подавляется выработка АКТГ, в результате снижается образование как глюкокортикоидов, так и андрогенов. В регуляции выработки минералокортикоидов АКТГ
играет незначительную роль. Нарушения функции надпочечников разнообразны. Встречается общее снижение или повышение
функций всей коры надпочечников, но нередко уменьшено или
увеличено образование только одного гормона; наконец встречаются такие заболевания, при которых пониженная выработка
одного гормона сочетается с повышенным образованием другого. В зависимости от причин можно выделить группу заболеваний, представляющих последствия наследственных нарушений; заболевания другой группы вызываются разрушением или
опухолью гормонобразующих тканей.
Под Аддисоновой болезнью
обычно принято понимать двустороннее поражение коры надпочечников со значительным уменьшением образования гормонов. У детей встречается редко. В прошлом аддисонова болезнь
чаще всего была связана с туберкулезом, но теперь ситуация
изменилась. Возможными причинами заболевания у взрослых
являются грибковые поражения и злокачественные опухоли,
в то же время у детей причина чаще всего остается неустановленной. Надпочечники иногда настолько малы, что их не находят совсем и обнаруживают только остатки их тканей. В случае
болезни Аддисона больные исключительно склонны к другим
всевозможным заболеваниям на фоне сниженного иммунитета. Для больных характерны слабость, снижение массы тела,
гипотензия, коричневый оттенок кожи; при тяжелых формах:
поредение или полное отсутствие волос, недоразвитие половых
органов и отсутствие вторичных половых признаков, хронический гепатит. Грибковые поражения, как правило, предшествуют аддисоновой болезни.
Признаки болезни Аддисона в большинстве случаев формируется постепенно, исключением считается поступление больных в состоянии криза. Среди ведущих проявлений
болезни чаще всего отмечают слабость, похудание и выраженное отсутствие двигательной активности, низкое кровяное давление. Наиболее характерны рвота и полный отказ от пищи. Боли в животе могут стимулировать острый процесс в брюшной
полости, возможна повышенная потребность в соли. При несвоевременном диагнозе и отсутствии лечения развивается адреналовый криз — больной внезапно синеет, кожа холодная; пульс
слабый, частый, падает кровяное давление, дыхание частое,
затрудненное. При недостаточности коры надпочечников отмечается пигментация кожи на лице и кистях рук, вокруг наружных половых органов, пупка, подмышечных ямок, сосков,
суставов. Иногда окрашенные участки кожи чередуются со здоровыми участками. Пигментированная слизистая оболочка щек
обычно выглядит сине-коричневой. Содержание натрия в крови низкое, а калия — высокое. Несмотря на низкое содержание
кальция в крови, концентрация натрия и хлора в моче высока,
потеря соли имеет почечное происхождение вследствие пониженной секреции ее гормона альдостерона. Отмечается склонность к снижению сахара крови, которое редко бывает тяжелым.
Это явление особенно характерно для новорожденных с врожденным недоразвитием желез. У маленьких детей с врожденной
недостаточностью гормонов глюкокортикоидов не бывает признаков болезни, связанных с избыточным выведением соли,
а в большинстве случаев возникает изменение цвета кожных
покровов. Первые признаки иногда появляются вскоре после
рождения и почти всегда — в возрасте до 5 лет.
Лабораторные исследования
При избыточном выведении соли уровни натрия и хлоридов в крови обычно низкие, а концентрация калия повышена.
Снижение уровня сахара в крови может быть резко выраженным или развиваться только после продолжительного голодания.
Методы лечения
В случае острой недостаточности надпочечников с целью восстановления оптимального количества сахара в крови и потери
соли вводят физиологический раствор, 5%-ный раствор глюкозы, и одновременно водорастворимый препарат гидрокортизона — гемисукцинат. В течение первых суток каждые 6 ч
грудным детям вводят по 25 мг, старшим — по 75 мг. В последующие сутки дозу снижают, если достигнут удовлетворительный
эффект. Для поддержания баланса кальция, натрия, калия добавляют задерживающий соль гормональный препарат ДОКСА
внутримышечно.
В последующем внутривенную восстанавливающую терапию прекращают и внутрь назначают кортизол по 5—20 мг
каждые 8 ч, ежедневно вводят ДОКСА. После окончания острого периода больные нуждаются в заместительной терапии гормонами альдостероном и кортизоном. Кортизон принимается
внутрь. Заболевание носит переходящий характер, спустя 1—2 года лечение можно прекратить. Новорожденным детям с
кровоизлиянием в надпочечники показаны витамины К и С.
Больные Аддисоновой болезнью нуждаются в постоянном наблюдении в связи с возможностью развития у них других эндокринных нарушений.
